5岁半女孩患罕见遗传病母亲捐肝救女

中新网武汉1月10日电 (田娟 邓国欢)5岁半女孩欣欣身患罕见遗传病——希特林蛋白缺乏症,并引发恶性肿瘤,唯有肝移植才能挽救生命。为救女儿,欣欣妈妈毅然捐出整个左半肝。10日,接受肝移植手术的欣欣康复良好,出院回家。

据介绍,欣欣出生时一切正常,3岁开始反复出现呼吸道感染,家人把她带到华中科技大学同济医学院附属同济医院(以下简称“武汉同济医院”)求诊,最终经基因筛查,确诊欣欣患上的是一种罕见遗传病——希特林蛋白缺乏症。

RQ-4“全球鹰”的核心侦察装备,是安装有1.2米直径天线的合成孔径雷达和远程光学/红外系统。这两种特种侦察设备,不仅使其可以昼夜连续执行任务,而且在云雨、沙尘等恶劣气象条件下仍可对地面进行有效监视,特别适用于探测和监视各种机动式导弹发射车的活动情况。

四代桌面锐龙代号Vermeer,基本锁定用上Zen 3 CPU架构,并采用7nm+工艺制造,而 接口肯定还是延续AM4 (明年或将支持DDR5而换接口),这也意味着新老平台仍保持兼容,600系列主板可以配老处理器,老主板也可以配四代锐龙。

2019年12月28日,十三届全国人大常委会第十五次会议通过了《全国人民代表大会常务委员会关于废止有关收容教育法律规定和制度的决定》,自2019年12月29日起施行。该决定废止了《全国人民代表大会常务委员会关于严禁卖淫嫖娼的决定》第四条第二款、第四款,以及据此实行的收容教育制度。同时决定还明确规定,在收容教育制度废止前,依法作出的收容教育决定有效;收容教育制度废止后,对正在被依法执行收容教育的人员,解除收容教育,剩余期限不再执行。需要明确的是,废止收容教育制度后,收容教育制度不再实施,但卖淫、嫖娼行为仍然是治安管理处罚法明确规定的违法行为。

消息称, AMD 600系列芯片组计划在2020年底发布。

也就是说,RQ-4“全球鹰”执行一次任务飞行,既可进行大范围的雷达搜索,又可提供7.4万平方公里范围内的光电/红外图像,侦察设备所获得的目标图像通过卫星通信或微波接力通信,实时传输到地面站,为指挥官进行决策或战场毁伤评估提供情报。

X570芯片组由AMD亲自操刀打造,此前的300系列、400系列以及B550、A520则都来自祥硕(ASMedia),而根据最新消息, 祥硕还已经拿下了AMD 600系列芯片组的订单。

依托这一先进装备,今后韩军或可独立完成东北亚地区的高分辨率影像收集工作,除了朝鲜全境,韩军监视范围将扩大至朝鲜半岛以外的部分地区。

战场情报侦察监视能力严重不足是制约韩军的最大短板之一。韩国方面深知这不仅关系到韩美战时作战指挥权移交,更关乎“自主国防”等一系列重大问题。因而,加强战场情报侦察监视能力,自然成为文在寅政府“国防改革2.0”计划的重要组成部分,这也是引进美制RQ-4“全球鹰”的题中应有之义。

RQ-4“全球鹰”是美国诺斯罗普·格鲁曼公司研制的一款高空长航时无人侦察机,也是目前世界上公认的综合性能最为出色的无人侦察机。该机翼展35.4米,长14.5米,高4.6米,重量1.16吨,最大飞行速度745公里/小时,续航时间38-42小时,巡航半径3000公里,监视范围超过整个朝鲜半岛。

同时,由于该型机主要在高空飞行,不具备隐身能力,机动规避能力较弱,极易被雷达发现并锁定。2019年6月19日,美军的一架RQ-4A型“全球鹰”在伊朗附近海域被伊朗革命卫队的“雷霆”防空导弹击落。伊朗被国际社会武器禁运达20年之久,国防军工能力非常有限,而RQ-4A型“全球鹰”居然被伊朗制造的“雷霆”防空导弹击落,其战场生存能力可见一斑。

RQ-4“全球鹰”虽然天赋异禀,但缺点是造价高昂。RQ-4“全球鹰”包含地面站在内的全系统价格约7370万美元,美国海军使用的改进型RQ-4C型更是高达1.2亿美元。

2丨上海清算所总经理:正积极配合人民银行研究推出债券指数产品

上海清算所党委副书记、总经理周荣芳27日在2019中国债券论坛上表示,2019年上清所积极配合债券市场改革,探索和推动创新。产品创新方面,在为绿色债券、熊猫债券、无固定期限金融债券、SDR计价债券等丰富的创新产品提供登记托管服务的同时,上海清算所正在积极配合人民银行研究推出债券指数产品,以便利被动型投资者配置债券资产。

这是第一次听说AMD 600系列芯片组的消息,但没有任何具体细节,不出意外的话将会用来搭配第四代桌面锐龙4000系列处理器。

欣欣妈妈毅然决定捐肝救女。武汉同济医院小儿外科、器官移植科、儿科、肝脏外科、麻醉科等多学科会诊,制定手术方案。去年12月19日,手术顺利进行,医生把欣欣的病肝全部摘除,再移植妈妈健康的肝脏。为救女儿,欣欣妈妈捐出整个左半肝。

为了更有效地利用RQ-4“全球鹰”,韩军将在后方建造起降基地,在前沿构建任务控制站。目前,韩军卫星图像和视频情报的获取能力严重不足,主要依赖美军共享的情报。在引进RQ-4“全球鹰”后,韩军完全可以自主获取朝鲜的影像情报。

另外, 祥硕还在研发USB 3.2 Gen2x2、USB4主控,都将在今年投入商用,也有大概率被AMD平台采纳。

美国对此也是心知肚明,目前已经开始在逐步退役这款无人机。同时,美国也在大力开拓国际市场,除了韩国,德国、澳大利亚、日本、加拿大等国都有很强的采购意愿。

不过,中国有句话叫“饮鸩止渴”,韩军引进RQ-4“全球鹰”无人机实则进一步加深了对美国的技术依赖,这恐怕也有违“国防自主”的初衷。

据新华社,2019——新中国成立70周年,中国外交史上又一重要年份。建交国总数上升至180个,伙伴关系增至112对,全方位、多层次、立体化的外交布局进一步拓展;又有16个国家和国际组织同中国签署共建“一带一路”合作文件,文件总数升至199份……一年内,国家主席习近平先后7次出访,4次主持重大主场外交活动,在元首外交引领下,中国的感召力、影响力、塑造力大大提升。仅在今年6月,习近平主席就接连4次出访,创造了新中国外交史上的纪录。

在引进RQ-4“全球鹰”之前,韩国空军基本上不具备高空侦察能力,只有8架霍克800商务机改装的战术侦察机,其侦察范围、侦察高度、成像能力和续航能力均十分有限,无法覆盖半岛全境,高分辨率影像资料只能依靠美国空军的RQ-4“全球鹰”获取。

冯杰雄提醒说,肝病的种类繁多,病因复杂,必要时一定要到医院看诊,并接受基因检测。很多遗传性肝病罕见且发病隐蔽,很容易被误诊或漏诊。尽早明确肝病类型,才能够有针对性地调整治疗方案,避免贻误病情。(完)

朝鲜半岛南北长约1100公里,东西宽约320公里,总面积22万平方公里,位于半岛南部的韩国面积为9.9万平方公里,其西海岸同我国山东半岛最近距离只有190公里,南部的釜山港距日本的本州岛最短距离约为180公里。在部署韩国庆尚南道泗川空军基地的情况下,RQ-4“全球鹰”侦察范围可覆盖整个东北亚地区,日本全境均在其侦察范围之内。如果从首尔起飞,RQ-4“全球鹰”可覆盖日本、朝鲜和中国台湾全境,并可覆盖俄罗斯、中国大陆、菲律宾部分地区。 可见,该无人侦察机已远远超出了韩军对朝侦察的实际需求,并扩展至朝鲜半岛以外的其他周边国家。

据悉,韩国政府计划投入8800亿韩元(约合7.5亿美元)购入4架“全球鹰”无人机,其余3架RQ-4“全球鹰”也将在2020年上半年完成交付。美军还将对8名飞行员,4名传感器控制员和16名机械师进行培训。

3丨今年中国建交国总数上升至180个,伙伴关系增至112对

考虑到锐龙这几年表现强势,Intel一时之间难以翻盘,AMD完全可以根据自己的意愿和市场的情况来掌控发布节奏,包括适当延长每一代的寿命周期。

这就意味着,四代桌面锐龙也要到今年底才会面世,一代比一代晚的节奏 :初代发布于2017年3月,二代发布于2018年4月,三代发布于2019年7月。

两年来,武汉同济医院一直密切关注欣欣的每一次检查。去年7月欣欣再次来院复查时,医生发现她的肝上长了一个1厘米的病灶。9月份再次随访发现,欣欣肝上的小肿块变大,冯杰雄诊断后认为肿块很可能是希特林蛋白缺乏症导致的恶性肿瘤,建议尽快为欣欣实施肝移植手术。

武汉同济医院小儿外科主任冯杰雄介绍,希特林蛋白缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病,父母双方都有隐性携带基因,孩子同时遗传到父母的致病基因才会发病。多见于出生后数月发病,最终会导致肝脏衰竭。但也有一部分发病迟缓,初始症状比较轻,但同样无法改变肝硬化的进展,最终仍将发展为肝硬化失代偿甚至导致肝脏肿瘤。

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